“중증 간정맥폐쇄증 환자의 생존율을 높이기 위해서는 조혈모세포 이식 후 초기에 잘 관찰해 빠르게 진단하는 것이 중요하다”

프랑스 성 안토니오병원 혈액학과 모하마드 모티 교수[전 유럽조혈모세포이식학회(The European Society for Blood and Marrow Transplantation, EBMT) 회장]는 지난 3월 30일 그랜드워커힐서울호텔에서 개최된 대한혈액학회 국제학술대회(ICKSH) ‘데피텔리오 심포지엄’에서 이같이 밝혔다.

모하마드 모티 교수는 최근 유럽조혈모세포이식학회가 개정한 성인 간정맥폐쇄증 진단과 치료 가이드라인을 소개하고 가이드라인 활용 경험을 공유했다. 또 한국의 여러 병원이 참여한 가이드라인 유효성 검증 연구 결과를 발표해 참석자들에게 많은 관심을 받았다.

모하마드 모티 교수는 “조혈모세포이식 후 발생하는 중증 간정맥폐쇄증은 간의 미세정맥혈관이 막히는 치명적인 합병증으로 80% 이상의 환자가 100일 내에 사망한다”며, “중증 간정맥폐쇄증 진단 후 데피텔리오를 신속하게 투여를 시작하면 환자의 100일 생존율을 높일 수 있다”고 말했다.

또 “중증 간정맥폐쇄증은 갑자기 증상이 악화될 수 있기 때문에 21일간 데피텔리오를 지속해서 투여하는 것이 중요하다”고 강조했다.

한편 데피텔리오(데피브로타이드)는 조혈모세포 이식을 받은 환자에게서 발병하는 중증 간정맥폐쇄증의 치료제로 생후 1개월 이상 소아부터 성인까지 투여 가능하다. 2013년 10월 유럽 EMA의 허가를 받았으며, 국내에서는 2012년에 간정맥폐쇄증의 예방과 치료에 대해 희귀의약품 지정을 받고 2017년 출시됐다.