전 세계적 크로이츠펠트-야콥병(CJD)이 인구 100만명 당 1~2명 정도 발생하고 있는 것으로 조사됐다.

이런 가운데 국내 광우병이나 ‘변종성 CJD(variant CJD, vCJD)’발생사례는 없는 것으로 보고되고 있다.

◆국외 현황 

전 세계적으로 CJD 중 산발성이 85~90%, 가족성이 5~10%를 차지하고 있는 것으로 나타났다. 

의인성은 우리나라를 포함한 21개국에서 469건이 발생했다. 

변종은 12개국에서 232건, 약 77%가 영국에서 발생했다. 

(표)크로이츠펠트-야콥병(CJD) 국내·외 발생현황

◆국내 현황 

2021년 국내에서는 총 67건이 발생했고, 최근 5년간 조금씩 증가하는 추세이다. 

2021년 기준으로 유형별 발생건수를 분석하면, 특별한 원인 없이 발생하는 ▲산발성 CJD(Sporatic CJD, sCJD)가 약 85%(57건), 유전을 통해 전파·발생하는 ▲유전성 CJD(Genetic CJD, gCJD)가 약 15%(10건), 드물게 감염된 조직/각막 이식 등의 의료행위로 전파되는 ▲의인성 CJD(Iatrogenic CJD, iCJD)가 있지만 2012년 이후 국내 발생은 없다.

(표)크로이츠펠트-야콥병(CJD) 종류

또 CJD 환자로 판정된 경우에는 ‘희귀질환자 의료비지원사업’ 실시 기준에 따라 의료비를 지원(CJD 산정특례 등록자에 해당하는 경우 간병료, 인공호흡기대여료, 요양급여비용 중 본인부담금 10% 지원)하고 있다.

◆질병관리청-대한신경과학회 심포지엄 개최 

질병관리청(청장 지영미)과 대한신경과학회(이사장 김재문)는 지난 28일 삼정호텔에서 ‘CJD 전파 관리방안’이라는 주제로 공동 심포지엄을 개최했다. 

이번 심포지엄은 조기 진단 및 전파 차단을 통한 철저한 예방관리를 위해 신경학, 유전학, 병리학 등 관련 전문가들이 폭넓게 참여해 대면과 비대면(온라인)을 동시에 진행했다.

주요 발표로는 ▲국내 CJD 사례 공유(순천향대 양영순), ▲국내외 유전성 CJD 분석현황(가천대 안성수), ▲CJD 부검 및 진단(한림대 최경찬), ▲CJD 감시체계(질병관리청 신인숙) 등이 있었다. 

이를 통해 CJD의 2차 전파 차단을 위한 의료기관 예방관리의 필요성, CJD 환자에 대한 부검 필요성 및 부검센터의 역할, CJD 감시체계 강화 방안 등에 대해 심도 있는 논의를 진행했다. 

대한신경과학회 김재문 이사장은 “질병관리청이 그간 CJD에 대해 안내, 감시, 지원 등에 대한 노력을 해왔으며, 이번 심포지엄을 통해 의료현장의 신경과 의료진들로 하여금 적절한 진단과 치료가 이루어질 수 있을 것으로 기대한다”고 말했다.

지영미 질병관리청장은 “CJD에 대한 감시 및 예방강화를 준비하는 만큼, 조기 정착을 위해 의료계의 많은 협조를 부탁드린다”고 밝혔다.  

한편 CJD는 ‘감염병의 예방 및 관리에 관한 법률’에 따른 3급 법정감염병이다.

잠복기는 수년~수십년이지만 증상 발생 시 인지기능 장애와 신경학적 증상(시각 장애, 보행 장애, 근긴장 이상, 운동 이상증 등)이 급속하게 진행되는 중증도가 높은 감염병이다. 

‘인간광우병’이라고도 불리는 ‘vCJD’는 CJD와 명칭은 유사하지만 임상적, 역학적, 병리학적 소견이 달라 별도의 질환으로 분류된다.

질병관리청 감염병정책국 인수공통감염병관리과는 “중증도가 높은 CJD의 예방·관리를 위한 감시체계를 구축·운영하고 있다”며, “발생원인에 대해 철저하게 감시·분석하고 있다. 현재까지 국내 광우병 및 vCJD환자 발생사례는 없다”고 설명했다.

[메디컬월드뉴스 김영신 기자]

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